8
octobre 2001
BORDEAUX
Société
française de médecine physique et réadaptation (SOFMER)
Association nationale des médecins spécialistes en rééducation
Association des médecins experts en dommage corporel
Association
des paralysés de France
European Brain Injury Society
France traumatisme crânien
Handiface
Société
française d'anesthésie et de réanimation
Société française de neurochirurgie.
Sortir du coma : Pr François
COHADON, neurochirurgien, Camblanes
Dr François TASSEAU, médecine physique
et réadaptation (MPR), Aveize
Le point de vue du
neuro-physiologiste : Dr Catherine FISCHER, neurologue, Lyon
Le point de vue du neuro-radiologue : Pr Jean-Claude SOLACROUP,
neuro-radiologue, Toulon
Le point de vue du clinicien : Dr Eliane MELON, neuro-réanimateur, Créteil
Dr Edwige RICHER, neurologue,
Cénac
Dr Pascal RIGAUX, MPR, Berck
Dr Emmanuel CUNY, neurochirurgien,
Bordeaux
Dr Evelyne EMERY, neurochirurgien, Clichy
Dr Catherine KIEFER, MPR, Villeneuve-la-Garenne
Dr Véronique MUTSCHLER, neuro-physiologiste, Strasbourg
Dr Joanna ROME, MPR, Nantes
Dr Laurence TELL, MPR, Saint-Genis-Laval
Dr Jean-Hugues TOURRETTE, radiologue, Toulon
Pr Jean-Michel MAZAUX,
coordonnateur, MPR, Bordeaux
Dr Eric BERARD, MPR, Aveize
Pr Cyrille COLIN, épidémiologiste, Lyon
Dr François DANZE, neurologue, Berck
Dr Xavier DEBELLEIX, MPR, Bruges
Dr Philippe DECQ, neurochirurgien, Créteil
Pr Jean-François MATHE, MPR, Nantes
Dr Antoine ROGIER, médecin-expert, Laval
Pr Jean-Luc TRUELLE, président,
neurologue, Suresnes
Dr Jean-Marie BEIS, MPR, Nancy
Dr Géry BOULARD, réanimateur, Bordeaux
Mr Eric FAVEREAU, journaliste, Paris
Pr Jean-Michel GUERIT, neurophysiologiste, Bruxelles
Amiral Jean PICART, président de l'Union Nationale des Associations de Familles
de Traumatisés Crâniens (UNAFTC), Brest
Dr Florence SAILLOUR, épidémiologiste, Bordeaux
Mme Michèle TRIPLET, cadre infirmier, Berck
Pr Marie VANIER, psychologue, Montréal
Mr Patrick VERSPIEREN, professeur d'éthique médicale, Paris
Mme Elisabeth VIEUX, magistrat, Aix-en-Provence
Les traumatismes
crâniens graves (TCG) représentent un problème majeur de santé publique. Chaque
année, en France, 12.000 personnes en meurent, 8 à 10.000 en gardent des
séquelles, 1800 perdent leur autonomie. Les trois-quarts ont moins de 30 ans et
sont, pour la plupart, victimes d'accidents de la route.
Les TCG
sortent le plus souvent du coma, grâce aux progrès de la prise en charge
précoce (recommandations pour la pratique clinique, 1999) . La rééducation a
fait l'objet de deux récentes conférences de consensus (USA, 1998, Italie,
2000). Entre coma et rééducation, la phase d'éveil fait problème : pronostic et
traitements insuffisamment fondés, isolement fréquent des soignants, place
incertaine laissée à la famille, discontinuité de la prise en charge, disparité
géographique.
La SOFMER
(Société Française de Médecine Physique et Réadaptation) a suscité une
conférence de consensus sur la phase d'éveil des TCG adultes. Une enquête
préalable et un questionnaire d'impact ont dressé un bilan des pratiques.
Les
recommandations ont été hiérarchisées en trois catégories : A, B et C, en
fonction du niveau de preuve apporté par la littérature.
Pour les
question 3 et 4, portant sur les thérapeutiques, la classification adoptée est
celle de la Canadian Task Force on Periodic Health. Pour les questions 1 et 2
(études pronostiques et de validation d'échelle), cette classification est
apparue moins bien adaptée. En effet, le meilleur schéma d'étude attendu étant
de type cohorte, toute recommandation devrait être, au mieux, classée C. Nous
avons préféré recourir à une classification plus sensible, sur la qualité
méthodologique des études. Ce jugement a été obtenu à partir des grilles de
lecture.
Tableau 1
: Classification des recommandations pour les question 3 et 4
|
Niveaux d'efficacité d'une
intervention médicale |
Grade des
recommandations |
|
|
I |
Preuves obtenues par au moins - un
essai comparatif |
A |
|
II. 1 |
- essais
comparatifs non randomisés |
B |
|
II. 2 |
Etudes
de cohorte ou études cas témoins, de préférence multicentriques |
C |
|
II.3 |
Comparaisons
de séries non contemporaines |
|
|
III |
Etudes
descriptives (série de cas, étude de cas) |
|
Tableau 1
: Classification des recommandations pour les question 1 et 2
|
Force des recommandations |
Grade des
recommandations |
|
Preuves obtenues par au moins une étude pronostique
ou une étude de validation d'échelle bien menée* |
A |
|
Une étude pronostique ou de validation d'échelle
dont la méthodologie présente des imperfections* |
B |
|
Etudes pronostiques ou de validation d'échelle de
qualité méthodologique médiocre* |
C |
|
Etudes descriptives (séries de cas, étude de cas) |
Le coma
est " un état de non-réponse dans lequel le sujet repose les yeux fermés
et ne peut être réveillé " (Plum et Posner ).
La
réapparition de périodes où le patient garde les yeux ouverts est le signe
clinique habituellement retenu du passage d'une première frontière, entre coma
et récupération de la vigilance. La seconde frontière inaugure la reprise d'une
activité consciente, qui se fait graduellement. Avant la restauration des fonctions
cognitives, on observe souvent une période transitoire, de durée variable, au
cours de laquelle le patient reste amnésique, confus, voire agité.
Dans la
majorité des cas, le patient récupère, à des degrés divers, vigilance puis
conscience, avant son transfert en rééducation. Dans certains cas, une
observation, même attentive et prolongée, ne permet de recueillir aucun signe
de reprise d'une telle activité consciente. Un tel état de " veille sans
manifestation de conscience "est couramment dénommé " état végétatif
".
Cependant,
la reprise d'une activité consciente n'exclut pas la possibilité d'observer
d'autres tableaux, les " états pauci-relationnels " ou "
Minimally Conscious State " (MCS), où peuvent être mises en évidence des
manifestations fluctuantes, mais clairement identifiables, de perception, par
les patients, de leur environnement.
Tant
les états végétatifs que les états pauci-relationnels doivent être clairement
distingués des états proches quant à leurs manifestations cliniques
&endash; mutisme akinétique et locked-in syndrome - où l'état de conscience
est probablement, pour le premier, ou certainement, pour le second, conservé.
Ces
différentes entités, au décours d'un coma traumatique, sont les moins
fréquentes mais les plus graves. Elles impliquent un long séjour en unité de
rééducation.
Dans la
pratique des réanimateurs, le score de coma de Glasgow (GCS) est l'échelle de
référence. Il reste, associé à l'observation attentive des patients, le
meilleur moyen de coter rapidement les niveaux cliniques de passage du coma à
l'éveil (accord professionnel). La durée de l'amnésie post-traumatique (APT)
sépare la perte de conscience (ou l'amnésie) initiale de la récupération des
souvenirs d'un jour à l'autre. Elle est évaluée par le Galveston Orientation
and Amnesia Test (GOAT) (grade C). L'APT est le meilleur index pronostique
global à la période initiale (grade C).
L'évaluation
des états pauci-relationnels et végétatifs exige une observation
multidisciplinaire répétée et l'utilisation d'une échelle plus sensible. La
Wessex Head Injury Matrix (WHIM) bénéficie d'une traduction française validée
(grade B) ; mais sa valeur prédictive n'a pas encore été déterminée. Les
stimulations sensorielles peuvent contribuer à l'évaluation de ces états et
permettre de distinguer état pauci-relationnel et état végétatif (grade
B).
La Glasgow
Outcome Scale (GOS) classe le handicap résiduel en cinq catégories : décès (1),
état végétatif persistant (2), handicap sévère (3), handicap modéré (4), bonne
récupération (5). Il existe une corrélation entre, d'une part, la GCS, la durée
du coma, la durée de l'APT et, d'autre part, les résultats de la GOS (grade C).
Une version étendue, à 8 niveaux, de la GOS, permet de disposer d'un outil plus
précis.
L'utilité
des résultats de ces échelles (GCS, GOAT, WHIM, GOS) pour les services de
rééducation et en expertise médico-légale amène à recommander de les consigner
et de garantir leur accessibilité à toutes les unités successivement en charge
du patient (accord professionnel).
Le
transfert d'un malade, dont les grandes fonctions sont stabilisées, devrait
intervenir plus précocement (accord professionnel). Le retard est souvent lié à
l'engorgement des centres de rééducation fonctionnelle (CRF) qui manquent de
structures d'aval appropriées. La matérialisation de filières de soins
constitue un début de solution à cette cascade de retards (accord
professionnel).
Compte
tenu des spécificités de ces patients cérébro-lésés, les CRF doivent identifier
des unités fonctionnelles dédiées à cette population. Pour un transfert plus
précoce, il est recommandé d'identifier, au sein de ces unités pour
cérébro-lésés, un secteur &endash; ou " unité d'éveil "
&endash; dédié aux blessés en état d'éveil retardé, au mieux à proximité de
l'unité de réanimation (grade C).
La
conférence de consensus italienne (2000) recommande que les patients en GOS 4
et 5 fassent l'objet d'un suivi externe, que les GOS 3 ou 4 soient orientés
vers un CRF spécialisé, et que les GOS 2 et les MCS soient orientés vers un CRF
spécialisé, comportant une unité dédiée (accord professionnel).
Les
examens complémentaires de pratique courante se subdivisent en deux catégories
: les techniques d'imagerie (TDM, IRM) visualisant les lésions cérébrales et
les techniques électrophysiologiques (EEG, potentiels évoqués - PE), évaluant
la fonction nerveuse et présentant, par rapport à l'examen clinique, l'avantage
d'une approche plus quantitative.
Il convient
de distinguer phase aiguë (premiers jours) et phases subaiguë et chronique.
La TDM
constitue l'examen d'admission (grade B) et de la 24ème heure (avis d'experts).
Elle permet le diagnostic en urgence de la majorité des lésions, dont celles
qui sont accessibles à un traitement neurochirurgical immédiat. L'IRM précoce
peut apporter des précisions diagnostiques et pronostiques supplémentaires sur
l'évolution neurologique du patient, en particulier par sa capacité à détecter
les lésions axonales diffuses et du tronc cérébral (grade B). Mais cet examen
ne peut être recommandé systématiquement en raison, d'une part, des risques
liés aux conditions de l'examen (source potentielle d'agressions cérébrales
secondaires d'origine systémique &endash; ACSOS &endash;, au cours du
transport) et, d'autre part et surtout, parce que les informations
diagnostiques qu'elle apporte ne modifient pas la prise en charge précoce (avis
d'experts).
Outre l'EEG,
reflétant l'activité du cortex cérébral et la modulation de celle-ci par le
tronc cérébral, on distingue, d'une part, les PE de courte latence (PE auditifs
du tronc cérébral : PEATC ; composantes précoces des PE somesthésiques : PES)
permettant l'évaluation fonctionnelle du tronc cérébral, d'autre part, les PE
de moyenne latence permettant l'évaluation des aires corticales primaires,
enfin, les PE cognitifs (négativité de discordance, P300) permettant d'évaluer
les aires corticales associatives. L'apport de ces techniques au stade aigu
concerne le pronostic, le diagnostic et le suivi :
L'interprétation
de l'EEG et des PE cognitifs doit tenir compte de la sédation et de l'influence
possible de facteurs non primitivement cérébraux tels que les ACSOS ( avis
d'experts).
La TDM
reste le standard de suivi thérapeutique (grade A) mais sa valeur prédictive
sur l'évolution clinique, bien que significative, est inférieure à celle de
l'IRM (grade A). Sont nettement péjoratifs à l'IRM : la profondeur des lésions
&endash; corps calleux, noyaux gris centraux, hippocampe, mésencéphale,
partie dorso-latérale du tronc cérébral - le nombre de lésions >3 et
l'association de plusieurs types de lésions cérébrales (lésions axonales
diffuses, hématomes) (grade B). La réalisation d'une IRM est recommandée au
moment du transfert en rééducation, pour tout patient ayant subi un TCG (accord
professionnel).
L'enregistrement
des PE sensoriels et moteurs est utile pour l'évaluation de la perméabilité
sensorielle chez les patients candidats à des stimulations (avis d'experts),
pour identifier le locked-in syndrome (grade C) et le mutisme akinétique. En
phase subaiguë, la réapparition de PE cognitifs est prédictive du réveil dans
les jours qui suivent (grade C). En phase chronique, ils peuvent fournir des
arguments en faveur de capacités conscientes résiduelles (avis d'experts).
La plus
grande faisabilité et les développements récents de l'IRM &endash;
diffusion, transfert magnétique spectroscopie &endash; sont de nature à
élargir, dans l'avenir, la place de l'IRM en phase précoce.
La SPECT
(scintigraphie de perfusion) n'est pas recommandée à la phase des soins
initiaux et de l'éveil (accord professionnel).
Du domaine
de la recherche, le PET-scan et l'IRM fonctionnelle peuvent contribuer à
individualiser mutisme akinétique et locked-in syndrome (grade C) et à une
meilleure définition de troubles de la neurotransmission (grade C).
L'indication
des traitements médicamenteux susceptibles d'améliorer la reprise de conscience
est fondée sur les connaissances actuelles concernant les neuro-transmetteurs
(acétylcholine, monoamines, peptides et amino-acides) et la pharmacologie
correspondante.
Les études
de l'efficacité de ces traitements sur l'éveil comprennent huit études
descriptives dont deux pour la levodopa/carbidopa, quatre pour l'amantadine,
une pour les amphétamines, une pour le methylphénidate et une étude de type
" comparaison de séries non contemporaines " (bromocriptine). Tous
ces essais ont permis d'observer un effet positif des traitements étudiés, à
l'exception de celle qui concerne levodopa/carbidopa. Des effets secondaires
ont été rapportés dans la majorité des études (crise comitiale, tachycardie,
insomnie, anxiété, agitation, hallucinations, hyperthermie). Un décès a été
observé dans l'étude concernant l'amantadine.
De façon
générale, les critères de jugement et les outils de mesure de ces critères sont
variés et souvent peu sensibles, les groupes de patients sont hétérogènes, les
délais de mise sous traitement sont tardifs, 3 à 12 mois et les durées des
traitements diverses (14 jours à un an) . Les résultats des essais ont un
faible niveau de preuve (grade C). Il n'est donc pas possible de se prononcer
quant à l'efficacité de ces traitements.
Les
symptômes associés et leurs traitements, qu'il s'agisse de la spasticité, de la
douleur, de la comitialité ou de l'agitation, n'ont pas été analysés dans la
littérature, quant à leur effet sur l'éveil, qu'ils sont susceptibles de
différer. Leur traitement approprié, en tenant compte également de leurs effets
secondaires (sédation) est donc à recommander. Le traitement de l'agitation à
la phase d'éveil ne s'appuie pas sur des protocoles validés à cette phase. Il
doit prendre en compte la variation fréquente de réponse, d'un malade à
l'autre. Des études ultérieures sont nécessaires pour préciser ces interactions
(accord professionnel).
Des
programmes scientifiques capables d'affirmer ou d'infirmer l'efficacité des
traitements pharmacologiques doivent être développés. Une première étape
utiliserait des études de type " cas unique avec mesures répétées dans le
temps ". Cette phase exploratrice permettrait de préciser les critères
d'inclusion des patients, les critères d'évaluation les plus pertinents, les
modalités de traitement. La seconde étape serait fondée sur des essais
thérapeutiques randomisés en double aveugle portant sur des groupes importants
de patients (accord professionnel).
D'autres
voies de recherche, incluant les techniques du PETscan et de l'IMR
fonctionnelle, pourraient susciter des hypothèses conduisant à de nouveaux
modèles thérapeutiques.
Quatre
types de procédures ont fait l'objet d'études publiées : la neurostimulation
cérébrale profonde ou médullaire (NS), la stimulation sensorielle (SS) et sa
variante, la régulation sensorielle (RS) enfin, une approche thérapeutique
originale fondée sur la sémiotique (AS). L'AS repose sur le sens des signes
donnés par le blessé, qui facilite l'émergence d'une communication.
Ces
procédures concernent des patients en coma (à l'exception de l' AS), en état de
veille sans manifestation de conscience ou en état pauci-relationnel.
Vingt-sept études, de l'efficacité de l'une ou l'autre de ces interventions,
ont été analysées.
Sur huit
études de la NS, deux étaient des essais cliniques randomisés (niveau
d'efficacité I) et cinq des études descriptives (III). Les auteurs de ces
études concluent à un effet positif de la NS.
Dix-huit
études concernent l'efficacité de la SS ou de la RS. Un seul essai contrôlé
randomisé de faible effectif (II1) porte sur la SS. Il conclut à l'absence
d'effet. Une étude de type comparatif non randomisé (II1) et quatre études de
type cas unique avec mesures répétées, concluent à l'efficacité de la SS. Cinq
études, dont quatre concernant la SS et une la RS, sont de type comparaison de
séries non contemporaines (II3). Celle sur la RS et trois sur la SS concluent à
l'efficacité de l'intervention. Sept articles sur la SS sont des études
descriptives, dont six permettent d'observer des résultats positifs.
Une étude
de type comparaison de suivis non contemporains (II3) conclut à l'efficacité
l'approche sémiotique (AS).
En ce qui
concerne les procédures non invasives (RS, SS, AS), seule la SS a fait l'objet
de réserves en termes de tolérance (application incontrôlée). Les procédures
invasives (NS) comportent les risques inhérents à toute implantation
d'électrode dans le système nerveux central.
Les
résultats de ces procédures, sur la reprise de la conscience, sont en général
encourageants. Mais ils doivent être considérés avec réserve, étant donné le
faible niveau d'efficacité des études analysées, notamment du fait de l'absence
de groupe contrôle. La définition et les corrélats cliniques et paracliniques
de l'état de conscience, souvent trop imprécis dans plusieurs cas, les protocoles
d'intervention sont à peine décrits. On ne peut donc, actuellement, proposer
des recommandations précises quant aux approches à privilégier.
La
poursuite des programmes scientifiques susceptibles de confirmer (ou
d'infirmer) l'efficacité des procédures de stimulation (RS, SS) doit être
maintenue. Ces recherches pourraient suivre la même démarche proposée pour les
études de médicaments (avis d'expert).
En ce qui
concerne la NS, les résultats des études antérieures, chez l'animal et chez
l'homme, vont dans le sens d'un effet sur l'éveil. Il n'y a pas d'effet connu à
long terme. L'élaboration de modèles théoriques et les avancées des nouvelles
technologies sont des préalables nécessaires à la mise en œuvre de la NS.
La
formulation d'un pronostic à la phase initiale se heurte toujours à des données
statistiques de force limitée, à des scores pronostiques de spécificité et de
sensibilité aussi limitées.
L'énoncé
d'un pronostic individuel en est d'autant plus difficile. Or, on sait qu'il
influence les attitudes thérapeutiques des équipes soignantes. L'annonce d'une
évolution favorable nourrit l'engagement de l'équipe. Un pronostic pessimiste
risque de démobiliser et augmente les risques de l'issue fatale qu'on avait
prévue. C'est une " prédiction auto-accomplie " (grade C).
Au delà de
la nécessité d'être au contact de leur proche, les familles apportent, à
l'équipe soignante, la connaissance de la personnalité et du vécu antérieur du
blessé et, souvent, les premiers indices de manifestations de conscience. Elles
revendiquent fréquemment leur place dans la thérapeutique, avec son registre de
stimulations. Il est souhaitable d'élargir le temps de présence de la famille,
dans le respect de l'organisation des soins (accord professionnel).
Dans cette
phase où l'histoire de la maladie se fond, définitivement dans les cas les plus
graves, avec la survie du patient et la vie brisée de ses proches,
l'information est essentielle et a valeur thérapeutique : la violence faite à
la vie en plein élan d'un jeune, la prise en compte de l'angoisse de la
culpabilité, du déni et de l'espoir démesuré, mais aussi la redistribution des
rôles familiaux, constituent des spécificités du traumatisé crânien grave. Elle
conduit à recommander une information cohérente, adaptée au moment, donc
évolutive et pédagogique (accord professionnel).
La
présence de psychologues apparaît ainsi nécessaire pour aider les familles et
l'équipe soignante, soumises à une charge émotionnelle parfois insupportable
(accord professionnel).
Dans
l'évaluation médico-légale, il est souhaitable que les différentes composantes
du préjudice subi par les familles soient prises en compte (accord
professionnel).
Une
majorité des TCG dispose d'une indemnisation de leur préjudice par les
assurances. Ainsi, la totalité des frais de soins est-elle remboursée.