Myocardiopathies dilatées ou mixtes : orientations étiologiques

T.Attali septembre 2000

 

 

De toutes façon : examen minutieux complet, ECG,RX ,CPK /CPK MB , / SGOT / LDH / troponine  / NFS/HOLTER

 

1) Malformations obstructives gauches              

 

2) HTA

 

3) Surcharges diastoliques  (ex :shunts)

 

3) Ischémie myocardique :

-nouveau né : post anoxique - SFA

-anomalie de naissance des coronaires  ++++

ALCAPA    Q D1 VL ,troubles de repolarisation  territoire antérieur

-enfant :KAWASAKI : thrombose / anévrisme  coronaire

 

3)troubles du rythme soutenus =>myocardiopathie rythmique

 

4) Causes inflammatoires :

-RAA

-vascularites / LEAD

 

5) Causes infectieuses :

-bactériennes : diphtérie, typhoïde, rickettsia, clostridiumperfringens,streptocoque,staphylocoque,menincocoque,mycoplase,

chlamydia,borreliose

 

-virale :

enterovirus : coxsackie A et B,echovirus,poliovirus

myxovirus : virus influenzae et parainfluenzae, rougeole ,oreillons

autres virus :-HIV arbovirus,CMV,Herpes ,adenovirus, EBV,rubeole,parvovirus,hepatite B,rage

 

-mycose :candida,cryptocoque,aspergillus

 

-parasito :toxoplasmose ,trypanosomiases (Chagas),trichinellose

 

5) toxique :anthracyclines,Rxtherapie

 

6) surcharge : hémochromatose (ferritine)

 

7) anémies chroniques ( électrophorèse HG+ferserique)

 

7) dystrophies musculaires (CPK,biopsie muscle )

 

8) Mucoviscidose (test de la sueur)

 

9) déficit en vit B1

 

10) Anomalies du métabolisme énergétique:

 

-anomalies oxydation acides gras :

*deficit en carnitine (carnitine serique et urinaire,biopsie muscle)

(carnitine serique<20%valeurN,fuite urinaire par defaut de resorption tubulaire,lipidose sur la biopsie de muscle avec effondrement de la carnitine musculaire)

*deficit en acyl-coenzyme A deshydrogenase :(+MCH hypokinetique) :

chromato acides gras urinaires,culture fibroblaste(deficit enzymatique)

*deficit multiple en acetylcoenzyme A deshydrogenase  (neonatal) acidose, hypoglycemie, atteintes foie- rein- muscle :

acidurie organique,culture de fibroblaste(diminution oxydation acides gras)

-déficits de la chaîne respiratoire mitochondriale

ex I :NADH-CoQ-reductases

    II:cytochrome oxydase

Bilan:

-rapports - lactate/pyruvate  (élevé)

                -3 beta OH-butyrate/acetoacetate  (élevé)

à jeun et postprandial

-lactate plasmatique et urinaire

-chromatographie des acides organique urinaires

-amoniemie

biopsie musculaire :lipidose,alteration de structure des mitochondries,etude polarographique de la consommation d’oxygene des  mitochondries,dosage enzymatique des complexes de la chaine respiratoire


FEUILLE  DE BILAN BIOLOGIQUE

(adapter pour chaque patient les différents examens)

 

 -NFS, VS, CRP, iono sang, calcémie,

 

-CPK/CPK MB,SGOT,LDH,troponine

 

-fer sérique, électrophorèse HG,

 

-vitamine B1

 

-T3,T4,TSH

 

-test de la sueur

 

-CARNITINE SERIQUE ET URINAIRE (recueil de 24h)

 

-sérologies        (2 prélèvements à 15 jours intervalle)

 

- bactérienne : diphtheria, salmonella, rickettsia,clostridiumperfringens,streptocoque,staphylocoque,menincocoque,mycoplase,

chlamydia,borreliose

 

-virale : enterovirus : coxsackie A et B,echovirus,poliovirus

 

myxovirus : virus influenzae et parainfluenzae, rougeole ,oreillons

autres virus : -HIV

CMV, Herpes   ,

adenovirus,

EBV,

rubéole,

parvovirus,

hépatite B,

rage,arbovirus,

 

-mycose :candida, cryptocoque, aspergillus

 

-parasito :toxoplasmose ,trypanosomiases (Chagas), trichinellose

 

-chromatographie des acides organiques urinaires

-chromatographie des acides amines sériques et urinaires

-amoniemie

- lactate/pyruvate à jeun et post prandial

-3 beta OH-butyrate /aceto acetate à jeun et post prandial