SHO-SHIN BERI BERI
B-A Gaüzère (août 1999),
d'après la revue de 48 cas du Service publiés dans la Presse Médicale (1996) et Harrison's principles of internal medicine (13ème édition).
1) Définition
Du japonais: sho = maladie, shin = coeur. Forme fulminante évoluant rapidement vers la mort par défaillance circulatoire et acidose métabolique, en l'absence de traitement.
2) Rappel sur le métabolisme de la vitamine B1
Synthèse par les végétaux et certains micro-organismes, mais pas par les animaux. Toutefois, une petite quantité pourrait être sécrétée par des micro-organismes dans le tractus digestif. B1 est présente dans les légumes et les céréales mais est absente des huiles, graisses, cassava et sucres raffinés.
Stockage dans le corps (muscles squelettiques, coeur, foie, reins, cerveau): 25-30 mg, 80% sous forme de thiamine diphosphate, 10% de thiamine triphosphate, 10% de thiamine monophosphate.
Elimination: par des enzymes, les thiaminases qui scindent la vitamine en 2. Il existe des thiaminases dans le poisson frais, les crevettes et les moules. La thiamine et les métabolites sont éliminés dans les urines.
Les besoins quotidiens sont de 1.2 à 1.5 mg chez l'homme et de 1 à 1.1 mg chez la femme. La capacité d'absorption humaine est de 5 mg/j. Les besoins quotidiens sont augmentés si l'alimentation est essentiellement glucidique, pendant la grossesse et le lactation, en cas de fièvre et de thyrotoxicose. Les pertes sont augmentées en cas de diarrhées ou de traitement diurétique. L'absorption est diminuée en cas de malabsorption digestive (ulcère, gastrite), de malnutrition chronique, de déficience en acide folique.
Les erreurs innées du métabolisme de B1 sont responsables:
- d'anémies mégaloblastiques,
- d'acidose lactique (activité de la pyruvate carboxylase hépatique),
- de kéto-acidurie due à la faible activité de la kéto-deshydrogénase, d'ataxie cérébelleuse intermittente par anomalie de la pyruvate déshydrogénase,
- d'encéphalo-myopathie nécrotique subaiguë (maladie de Leigh) par de la thiamine triphosphate dans le tissu neural (trouble autosomique récessif).
3) Physiopathologie
L'alcool inhibe la résorption intestinale de la thiamine ainsi que sa phosphorylation.
dans l'organisme, la vitamine B1 existe sous 2 formes: libre et phosphorylée (ou cocarboxylase)
- B1 libre est un médiateur du système nerveux parasympathique (effet acétylcholine-like) avec un rôle dans la conduction et la transmission de l'influx nerveux (d'ou la survenue de polynévrite dans les formes sèches).
- B1 phosphorylée joue un rôle dans l'utilisation des glucides, en permettant les réactions de décarboxylation oxydative au niveau du cycle de Krebs et est également le coenzyme de la voie des pentoses. Le blocage métabolique avec accumulation des métabolites pyruviques acides entraîne une vasodilatation musculaire avec ouverture des shunts artério-veineux. Cette vasodilatation est la lésion primitive du béri béri cardiaque. Il y a augmentation du débit cardiaque pour compenser la chute des résistances artérielles systémiques.
- Il s'agit donc d'une insuffisance cardiaque à débit élevé de mécanisme identique à celui de l' insuffisance cardiaque des fistules artério-veineuses.
4) Facteurs étiologiques
La forme humide serait favorisée par l'exercice physique et l'alimentation glucidique, la forme sèche(polynévrite) par un déficit égal en calories et en B1 ainsi que par l'inactivité.
En occident, le béri béri cardiaque touche essentiellement des sujets jeunes (<45 ans), avec une forte prédominance masculine (3/1 dans le service) et est en relation avec l'alcoolisme: buveurs de bière et de rhum (DOM-TOM).
La bière est pauvre en vitamine B1, laquelle est détruite par la fermentation, riche en glucides et accroît donc la demande en B1 phosphorylée. De plus, l'alcool entrave l'absorption et la phosphorylation de B1, la carence alimentaire est présent associée à des pathologies digestives (ulcère, gastrite) et à d'éventuels facteurs génétiques.
Il peut s'agir rarement d'erreurs innées du métabolisme, telle un défaut congénital de phosphorylation de la thiamine.
5) La forme fulminante
51) Clinique
Apparition brutale chez un sujet jeune (âge moyen: 44,6 ans)et alcoolique chronique d'une dyspnée intense, de précordialgies atypiques voire de douleurs abdominales évoquant un abdomen chirurgical. Anxiété, éclat du regard, orthopnée, agitation, acrocyanose et froideur en gant et en chaussette, disparition des pouls radiaux alors que les pouls carotidiens et fémoraux frémissent sous les doigts, turgescence jugulaire, hépatomégalie complètent le tableau.
L'évolution se fait rapidement vers le choc cardiogénique, souvent précipitée par l'administration intempestive de soluté bicarbonaté.
52) Examens complémentaires.
- gazométrie artérielle: acidose métabolique intense (pH parfois inférieur à 7, record du service: 6.72), avec BE fortement négatif (-15 à -25), hyperoxie spontanée, hypocapnie franche (Pa CO2=5 à 10), puis évolution vers l'acidose mixte pré-léthale, en l'absence de traitement.
- hyperlactacidémie, trou anionique (en moyenne 42 dans le service)
- ECG: tachycardie sinusale avec parfois présence de troubles de repolarisation des dérivations précordiales gauches. Absence de signes de lésion ou de nécrose.
- radiographie pulmonaire: cardiomégalie biventriculaire, ± oedème interstitiel dans les stades avancés.
- augmentation (inconstante) des transaminases et de la bilirubinémie (foie cardiaque)
- effondrement de la thiaminémie phosphorylée et / ou de l'activité transcétolasique des hématies (dosage pratiqué en métropole).
- inflation des enzymatique pancréatiques et hépatiques.
- exploration hémodynamique. PVC>25 cm d'eau, des pressions droites et de la pression capillaire pulmonaire, du débit cardiaque, des résistances artérielles systémiques. La pression aortique effondrée traduit la vasodilatation extrême.
- échocardiographie: hyperkinésie.
6) Autres formes
Il peut exister une acidose métabolique pure sans cardiomégalie, ni orthopnée franche. Stricto sensu, on ne peut alors parler de sho-shin béri béri, mais le traitement est identique.
7) Diagnostic différentiel
Les insuffisances cardiaques à débit élevé: maladie de Paget, cardiothyréose, fistule artério-veineuse, choc septique, hémopathie avec splénomégalie importante.
8) Traitement
- curatif: vitaminothérapie B1, par voie IV, à la dose empirique de 100 mg / heure, jusqu'à normalisation du pH. Eviter absolument l'alcalinisation et le remplissage vasculaire massif (risque d'OAP) sauf après échec de la vitaminothérapie à H 8-10.
- préventif: apports systématiques de vitamine B1 (500 mg/j), chez l'éthylique sous perfusion de sérum glucosé. Mesures hygiéno-diététiques.
9) Evolution
- spontanément défavorable de la forme fulminante évoluant rapidement vers la mort par défaillance circulatoire et acidose métabolique, en l'absence de traitement.
- favorable sous vitaminothérapie avec normalisation du pH en quelques heures parallèle à la disparition de la dyspnée, de l'angoisse et de l'agitation. La condition hémodynamique se normalise plus lentement, alors que le débit cardiaque reste élevé pendant quelques jours.
- en cas d'évolution défavorable ou traînante, rechercher une pancréatite vraie à l'échographie (inflation enzymatique courante), une septicémie à bacilles à Gram négatif, une poussée d'hépatite alcoolique, une nécrose mésentérique.